MAXЧто такое БАС: формы и причины
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — тяжёлое прогрессирующее заболевание: постепенно гибнут моторные нейроны головного и спинного мозга, которые отвечают за произвольные движения мышц. Чем больше нейронов теряется, тем меньше сигналов доходит до мышц; они слабеют и атрофируются. На сегодня БАС считается неизлечимым, и мы говорим об этом прямо, а не только в мелком шрифте.
По происхождению у БАС две формы. Спорадическая встречается у 90–95% пациентов и не имеет известной генетической причины, она может возникнуть у любого. Семейная — это 5–10% случаев, она связана с наследственными генетическими мутациями, которые передаются из поколения в поколение.
По клинической картине БАС ещё делят на бульбарный дебют, где первыми страдают мышцы речи и глотания, и спинальный дебют, который начинается со слабости в конечностях.
- Спорадическая форма без известной генетической причины (90–95% случаев)
- Семейная форма, связанная с известными генетическими мутациями (5–10% случаев)
- Хроническое нейровоспаление и окислительный стресс, которые повреждают моторные нейроны
Как проявляется и как диагностируют БАС
Первыми признаками БАС часто становятся мышечные подёргивания (фасцикуляции), лёгкая слабость в кисти или стопе, судороги в мышцах. При бульбарном дебюте раньше проявляются трудности с речью и глотанием. Со временем симптомы нарастают и захватывают другие группы мышц.
Диагноз ставит невролог — по клиническому осмотру, электронейромиографии (ЭНМГ) и после того, как исключены другие болезни со схожей симптоматикой. Тяжесть и динамику оценивают по шкале ALSFRS-R (шкала функциональной оценки при БАС), которая учитывает речь, глотание, движения в конечностях и дыхание.
Как стволовые клетки действуют при БАС
Мезенхимальные стволовые клетки способны вырабатывать нейротрофические факторы — активные вещества, которые поддерживают выживание нервных клеток, и оказывают противовоспалительное действие в зонах повреждения моторных нейронов.
Скажем честно: убедительных доказательств того, что клеточная терапия останавливает или заметно замедляет прогрессирование БАС у людей, на сегодня нет. Исследования идут, но заявлять о «полной остановке прогрессирования» — значит обманывать пациентов и их семьи, которым и так тяжело с этим диагнозом.
Для терапии в клинике берут мезенхимальные стволовые клетки из жировой ткани самого пациента — источник с максимальной совместимостью и минимальным риском отторжения.
Кому подходит лечение БАС стволовыми клетками
Метод экспериментальный, болезнь тяжёлая, поэтому врач разбирает каждый случай отдельно и без завышенных ожиданий с обеих сторон.
- Ранняя и умеренная стадия по шкале ALSFRS-R, пока дыхательная функция ещё сохранна
- Нет выраженной дыхательной недостаточности на момент обращения
- Пациент готов продолжать наблюдение у невролога и приём назначенных препаратов параллельно с терапией
- Реалистичные ожидания от результата: терапия не заменяет и не отменяет основное лечение
На поздней стадии с выраженной дыхательной недостаточностью риски процедуры могут перевесить возможную пользу; тогда врач честно объяснит, почему терапию лучше не делать.
Как проходит лечение БАС в клинике
Протокол лечения БАС стволовыми клетками начинается с проверки дыхательной функции: при этой болезни дыхательная недостаточность — ключевой риск, поэтому этап обязательный.
- Врач разбирает результаты ЭНМГ, оценку по шкале ALSFRS-R и форсированную жизненную ёмкость лёгких (ФЖЕЛ) и решает, целесообразна ли терапия
- В лаборатории готовят клеточный материал нужного типа и в нужной дозе под конкретного пациента
- Клетки вводят внутривенно — амбулаторно или с госпитализацией на 1–3 дня, без общего наркоза
- Дальше пациента наблюдают: повторную оценку по ALSFRS-R и дыхательной функции делают через 8–12 недель, затем в течение 12 месяцев
Стоимость лечения БАС стволовыми клетками
Цена лечения БАС стволовыми клетками не фиксирована: она зависит от стадии заболевания по шкале ALSFRS-R, дыхательного статуса и числа инфузий. Точную сумму врач называет только после консультации и осмотра. В таблице ниже — из чего складывается программа.
| Программа | Что входит | Срок наблюдения | Стоимость |
|---|---|---|---|
| Диагностическая | Осмотр невролога, оценка по шкале ALSFRS-R, проверка дыхательной функции (ФЖЕЛ) | — | по итогам консультации |
| Базовый курс | Одна инфузия стволовых клеток, контрольная оценка по ALSFRS-R через 8–12 недель | 3 месяца | по итогам консультации |
| Курс с наблюдением невролога | Две инфузии, совместное ведение с лечащим неврологом популярно | 6 месяцев | по итогам консультации |
| Долгосрочный мониторинг | Несколько курсов инфузий, регулярный контроль по ALSFRS-R и дыхательной функции | 12 месяцев | по итогам консультации |
Важно: готовых «пакетов» без осмотра мы не продаём и цену до консультации не называем даже примерно. Сумму и число инфузий врач определяет после того, как оценит стадию заболевания и дыхательную функцию.
Противопоказания и риски при лечении БАС стволовыми клетками
Клеточную терапию переносят легче многих инвазивных процедур, но это всё равно медицинское вмешательство, а при БАС высок риск осложнений со стороны дыхания, поэтому нужна особая осторожность.
- Выраженная дыхательная недостаточность без респираторной поддержки
- Острая инфекция или обострение хронической болезни
- Онкологическое заболевание в прошлом
- Непереносимость компонентов терапии
В первые 24–48 часов после инфузии возможна лёгкая температура или упадок сил, так отвечает иммунная система, осложнением это не считается. Из-за рисков со стороны дыхания при БАС пациента в этот период наблюдают внимательнее, чем при других диагнозах.
Источники
- Мезенхимальные стволовые клетки при боковом амиотрофическом склерозе: клинические протоколы применения
- Нейротрофическое и противовоспалительное действие МСК на моторные нейроны при БАС: обзор
- Оценка тяжести БАС по шкале ALSFRS-R: методические рекомендации